Sindrom Usher merupakan kelainan yang diturunkan oleh orang tua kepada anak. Kondisi ini bisa menyebabkan anak menjadi buta dan tuli. Pemberian alat bantu dengar dapat menjadi salah satu langkah untuk menangani kondisi ini.

Sindrom Usher adalah sekelompok kelainan bawaan yang ditandai dengan gangguan pendengaran dan penglihatan karena kelainan genetik. Kondisi ini dapat terjadi jika memiliki kedua orang tua yang mewarisi atau membawa gen yang tidak normal.

Penderita sindrom Usher mungkin akan mengalami gangguan pendengaran dari yang ringan sampai berat. Selain itu, penderitanya juga dapat mengalami masalah penglihatan berupa retinitis pigmentosa, yakni kerusakan retina yang terjadi secara perlahan seiring berjalannya waktu.

Gejala Sindrom Usher Bedasarkan Tipenya

Gejala sindrom Usher dapat berbeda-beda, tergantung pada tipenya. Berikut ini adalah 3 tipe sindrom Usher beserta gejalanya:

Tipe 1

Penderita sindrom Usher tipe 1 biasanya mengalami gangguan pendengaran yang parah. Ia juga memiliki masalah keseimbangan tubuh sehingga sebagian besar kesulitan untuk duduk, berdiri, dan berjalan hingga usia 18 bulan.

Gejala lain yang terjadi adalah kesulitan bicara dan gangguan penglihatan yang biasanya dimulai sebelum berusia 10 tahun. Penglihatan akan berkurang di malam hari dan makin memburuk seiring bertambahnya usia.

Tipe 2

Berbeda dengan tipe 1, penderita sindrom Usher tipe 2 tidak mengalami gangguan keseimbangan. Namun, ia tetap menunjukkan gejala gangguan pendengaran tingkat sedang hingga berat. Selain itu, masalah penglihatan sering kali dimulai saat masa remaja.

Tipe 3

Sindrom Usher tipe 3 adalah jenis yang sangat jarang terjadi. Pada tipe ini, sebagian penderita lahir dengan pendengaran dan keseimbangan tubuh yang normal. Namun, seiring bertambahnya usia, masalah keseimbangan mulai muncul.

Gejala lain, seperti masalah pendengaran dan penglihatan, akan muncul ketika penderita memasuki usia remaja. Kebutaan pun bisa terjadi ketika ia menginjak usia paruh baya.

Beberapa Cara Menangani Sindrom Usher

Untuk menentukan apakah seseorang menderita sindrom Usher, ia harus menjalani beberapa pemeriksaan yang dilakukan oleh dokter. Tes tersebut meliputi tes mata dan tes pendengaran. Beberapa tes mata yang dilakukan adalah tes pemeriksaan gerakan mata untuk mendiagnosis masalah keseimbangan (elektronistagmografi), tes untuk menguji penglihatan, tes untuk melihat kondisi retina, dan tes untuk melihat reaksi retina terhadap cahaya (elektroretinografi).

Setelah itu, baru dokter akan memberikan penanganan untuk meningkatkan kemampuan penglihatan dan pendengaran penderita. Berikut ini adalah beberapa penanganan sindrom Usher:

1. Alat bantu dengar

Alat bantu dengar dapat digunakan untuk membantu penderita sindrom Usher tipe 2 dan tipe 3. Meskipun tidak dapat membuat pendengaran kembali normal, penggunaan alat bantu dengar bisa meningkatkan pendengaran dengan cara memperkuat suara yang sulit didengar penderita sindrom Usher.

2. Implan koklea

Implan koklea dapat digunakan untuk membantu memulihkan gangguan pendengaran yang parah pada penderita sindrom Usher tipe 1.

Alat yang akan ditanamkan sebagai implan koklea terdiri dari 2 bagian. Bagian pertama akan dipasang di luar telinga dan berfungsi untuk menerima suara, mengubahnya menjadi sinyal listrik, dan mengirimkannya ke alat bagian dalam.

Sementara itu, alat kedua akan ditanamkan melalui pembedahan ke dalam tulang temporal, yaitu tulang yang mengelilingi telinga. Alat ini akan menerima sinyal listrik dari alat yang dipasang di luar telinga, kemudian menerjemahkan sinyal dan mengirimkannya ke otak.

3. Terapi rehabilitasi vestibular

Terapi rehabilitasi vestibular juga dapat dilakukan oleh penderita sindrom Usher untuk membantu mengatasi masalah keseimbangan dan koordinasi. Beberapa bentuk latihan dalam terapi ini adalah mengontrol gerakan mata, latihan keseimbangan, peregangan, dan penguatan.

4. Alat bantu penglihatan

Penggunaan alat bantu penglihatan, seperti kacamata, juga dapat digunakan untuk membantu penderita sindrom Usher yang mengalami gangguan penglihatan.

5. Vitamin A

Beberapa penelitian menunjukkan bahwa mengonsumsi vitamin A dapat membantu menghambat perburukan retinitis pigmentosa. Namun, penggunaan vitamin A sebaiknya dikonsultasikan terlebih dahulu dengan dokter.

6. Keterampilan komunikasi

Untuk memudahkan komunikasi dengan penderita sindrom Usher, mempelajari berbagai cara komunikasi lain pun bisa dijadikan pilihan. Mempelajari bahasa isyarat atau menggunakan huruf Braille adalah beberapa contoh pilihan metode komunikasi yang bisa dilakukan.

Sindrom Usher tidak dapat disembuhkan, tetapi penanganan yang tepat dapat membantu penderitanya mampu menjalani aktivitas sehari-hari dengan mandiri. Karena sindrom Usher dapat dideteksi sejak penderitanya masih kanak-kanak, pemeriksaan kesehatan anak secara berkala ke dokter penting dilakukan agar penanganan yang terbaik pun bisa diberikan.